Хипертрофичната кардиомиопатия (ХКМП) е най-честата форма на кардиомиопатия с честота на разпространение около 1:500 случая в общата популация. Според дефиницията диагнозата се поставя при възрастните при дебелина на стената на ЛК ≥15 мм, в който и да е миокарден сегмент, която не може да бъде обяснена единствено с пресорно натоварване на камерата в условията на АХ, клапен порок или друго заболяване на натрупването1. Задебеляването на стената на лява камера може да се случи на ниво изходен тракт на лява камера, среднокамерно ниво или апикални, върхови сегменти на кухината на лява камера.
Ехокардиографията е съществена за детайлната оценка на пациентите с хипертрофична кардиомиопатия, като дава представа за нивото на задебеляване на стената на лява камера, наличието на патологичен градиент и въвличането на митралната клапа в болестния процес. Регистрирането на динамичен градиент в изходния тракт на лява камера над ≥50 mmHg е патогномоничен за поставянето на диагнозата обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (ХОКМП).
Регистрирането му в покой в комбинация с хипертрофията на лява камера, в присъствието или отсъствие на SAM поставя диагнозата. Градиента може да бъде предизвикан и при използване на прийоми на Valsalva, а когато това не е възможно се препоръчва провеждане на стрес-ехокардиография. Не е удачна фармакологична провокация с добутамин, тъй като по този начин пробата не е физиологична и може да бъде свързана с лоша поносимост.
Клинични прояви на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия
Симптомите на пациентите с ХОКМП се ръководят именно от наличието на динамичен градиент в изходния тракт на лява камера2. Всички по-интензивни физически усилия и емоционални натоварвания водят до увеличаване на степента му и са предпоставка за изява на симптомите на кардиомиопатията. Оплакванията се ръководят от клиниката на стенокардия или гръдна болка в покой или при усилие, прояви на левостранна сърдечна недостатъчност изявяваща се с диспнея при по-интензивни физически усилия или в легнало положение.
Най-тежката и понякога първа изява на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия е синкопът. Синкпопът при усилие може да бъде резултат от рязко покачване на градиента в изходния тракт на лява камера и рязко спадане на сърдечни дебит. Или да е последица от изява на злокачествена сърдечна аритмия – камерна тахикардия или камерно мъждене, които са нерядко явление при пациентите с хипертрофична кардиомиопатия. Изявата на симптоми и обективната находка от ехокардиографията говорят в подкрепа на потвърждаване на диагнозата. Всички пациенти с хипертрофична обструктивна кардиомиопатия трябва да бъдат насочвани към специализирани центрове за провеждане на лечение.
Лечение при пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия
Лечението на пациентите с ХОКМП включва медикаментозна, интервенционална и хирургична терапия. И все пак се препоръчват някои общи мероприятия за намаляване и избягване на симптомите на заболяването. При обструкция в изходния тракт на лява камера трябва да избягват дехидратация и прекомерна консумация на алкохол и да се насърчава намаляване на теглото. Артериалните и венозни вазодилататори, включително нитрати и инхибитори на фосфодиестераза тип 5, могат да влошат симптомите на обструкция в изходния тракт на лява камера и употребата им трябва да се избягва.
Медикаментозната терапия е широко застъпена и доказано ефективна при пациентите с хипертрофична кардиомиопатия. Невазодилатативните бета-блокери, титрирани до максимална поносима доза, се препоръчват като терапия от първа линия за подобряване на симптомите при пациенти с обструкция в изходния тракт на лява камера при пациенти ХКМП. Може да се добави и дизопирамид, верапамил или дилтиазем при липса на задоволителен ефект от терапията.
Инхибитор на сърдечната миозинова АТФаза (мавакамтен), титриран до максимално поносима доза трябва да се вземе предвид в допълнение към бета-блокер, за да се подобрят симптомите при пациентите като втора линия медикамент на избор3. Мавакамптен е първият в класа на миозиновите инхибитори, който блокира сърдечната миозин аденозин трифосфатаза (АТФаза). По този начин медикамента действа като намалява образуването на кръстосани мостове актин–миозин в кардиомиоцитите и по този механизъм се намалява контрактилитета и се подобрява енергетиката на миокарда.
Потискайки контрактилитета, медикаментът действа като намалява степента на обструкция в изходния тракт на лява камера. Плазменият полуживот на медикамента е доста дълъг около 6-9 дни, като това се определя предимно от типа метаболизиране на пациента по CYP2C19 системата. Понастоящем медикаментът е единственият миозионов инхибитор, одобрен за лечение на пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия, вече достъпен за лечение и в България.
Афикамтен е втора генерация миозинов инхибитор, структурен аналог на мавакамтена. Механизмът му на действие е подобен на този на мавакамтен, но с много по-голяма селективност към активния участък на сърдечния миозин. Медкаментът има по-кратък полуживот, около 4 дни, и до момента показва много по-добър профил на безопасност спрямо мавакамтена. За момента обаче все още липсват клинични доказателства и все още не е одобрен за лечение на пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия.
И все пак при пациенти с градиент в изходния тракт на лява камера над ≥50 mmHg, тежки симптоми на сърдечна недостатъчност и/или синкоп при усилие или необясним рецидивиращ синкоп, въпреки максимално поносимата лекарствена терапия, трябва да се има предвид инвазивно лечение, септална редуцираща терапия с алкохолна аблация с цел намаляване на градиента в ЛК изходен тракт. Целта на тази терапия е да се постигне намаляване на дебелината на миокарда в съответната зона, като се предизвика инфаркт в нея. Хирургичната миектомия е показана при пациенти, при които се налага и клапна корекция на митралната клапа.
Референции:
1. European Heart Journal, Volume 44, Issue 37, 1 October 2023, Pages 3503–3626, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194
2. Braunwald, Eugene. „Hypertrophic Cardiomyopathy“. New England Journal of Medicine, том 393, бр. 10, Септември 2025, стр. 1004–15. DOI.org (Crossref), https://doi.org/10.1056/NEJMra2413445.
3. Owens, Anjali T., и съавт. „Mavacamten for Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: Rationale for Clinically Guided Dose Titration to Optimize Individual Response“. Journal of the American Heart Association, том 13, бр. 17, Септември 2024, стр. e033767. DOI.org (Crossref), https://doi.org/10.1161/JAHA.124.033767.
Автор: д-р Цветелина Дойчинова
Източник: Puls.bg
