Сърцето представлява кух мускулест орган, който се състои от две предсърдия и две камери. При здравите деца и възрастни кръвотокът, в сърцето се осъществява в посока от големите венозни съдове (горна и долна куха вена и белодробни вени) към дясно и ляво предсърдие, оттам към съответните камери. От камерите кръвта преминава съответно към белодробния ствол и аортата и до белите дробове достига кръв с ниско кислородно насищане, а към системното кръвообръщение се насочва добре оксигенирана кръв.
Междукамерният дефект представляват дефект в междукамерната преграда – структурата, която разделя двете сърдечни камери. По време на ембрионалното развитие под въздействието на различни патогенни фактори, може да настъпят нарушения в нормалното сформиране на сърцето. Междукамерният дефект може да бъде изолиран проблем или да се установи, като част от комплексни (по-сложни) вродени сърдечни малформации.
Представлява около 20 до 25% от всички вродени сърдечни малформации.
Класифицира се в зависимост от локализацията като:
Перимембранозен (70-80%) ангажира част от мускулатурата и мембранозния септум. Може данастъпи спонтанно намаляване на размера. Наблюдават се усложнения като развитие на аортна инсуфициенция, развитие на фиброза и обструкция в изходите на двете камери, инфекциозен ендокардит и др.;
(70-80%) ангажира част от мускулатурата и мембранозния септум. Може данастъпи спонтанно намаляване на размера. Наблюдават се усложнения като развитие на аортна инсуфициенция, развитие на фиброза и обструкция в изходите на двете камери, инфекциозен ендокардит и др.; Мускулен (5-20%) – входен, трабекуларен, изходен, най-често се затваря спонтанно, дори да не претърпи затваряне, рядко води до усложнения;
(5-20%) – входен, трабекуларен, изходен, най-често се затваря спонтанно, дори да не претърпи затваряне, рядко води до усложнения; Двойно свързан субартериален (5-7%);
(5-7%); Множествени – при наличие на повече от един междукамерен дефект се проявява клиника на сърдечна недостатъчност.
Междукамерните дефекти се класифицират и според размера на комуникацията. Оценката се прави ехографски, като се съпоставя диаметъра на ортната клапа с този на дефекта:
Малък – под 50% от размера на ортната клапа;
Среден – до 100%;
Голям – над 100%.
Клинични прояви
Клиничните прояви могат да варират значително в зависимост от вида на дефекта и редица други фактори.
При малки междукамерни дефекти обичайно липсва симптоматика, децата са със запазен физически капацитети няма прояви на сърдечна недостатъчност. По време на преглед се установява сърдечен шум – холосистолен шум по долния ляв стернален ръб, фремисман и отслабен втори тон (P2).
Средноголемите към големи дефекти протичат с изразена сърдечна недостатъчност, като при големите дефекти в началото се установява силен (3-5/6 ст.) холосистолен шум, като с напредване на белодробната хипертония интензитетът на шума намалява значително. След 3-5-месечна възраст започват да се наблюдават чести респираторни инфекции и изоставане във физическото разивтие. В резултат на изразената белодробна хипертония има акцентуиран втори тон. С времето състоянието се усложнява с развитие на фиксирана белодробна хипертония.
Изследвания
Електрокардиограма
С данни за левокамерно диастолно обременяване. При напреднала белодробна хипертония се регистрира двукамерно или деснокамерно обременяване.
Рентгенография
Установяват се белодробна хиперволемия, с усилен хилусен рисунък, уголемена белодробна артерия. Сърдечната сянка е уголемена, с повишен кардио-торакален индекс.
Ехокардиограма
Изследването поставя дефинитивно диагнозата, като директно се изобразява дефекта. Може да се уточнят броят, размерът (голям, среден и малък) и точната локализация. При голям ляво-десен шънт се наблюдава значимо диастолно обременяване на лява камера и ляво предсърдие, което води до значимо завишените им размери.
Сърдечна катетаризация
Провежда се по определени показания: за да се определи степента на белодробна съдова обструктивна болест – определят се белодробното и системно налягане както и съдовата реактивност. Излседването се налага и при някои случаи на съмнение за комбинирана патология.
Естествена еволюция
Близо 35% от междукамерните дефекти се затварят спонтанно още през първата година. При част от децата това се случва и на по-късен етап. Големите дефекти е възможно да намалеят по размер, но е възможно и развитието на субпулмонална стеноза. При налие на значим ляво-десен шънт след първата година е възможно развитието на необратима белодробна съдова обструктивна болест.
Възможности за лечение
Лечението при междукамерен дефект зависи от вида на дефекта и степента на шънт.
При малки дефекти състоянието се проследява периодично на всеки 6 месеца в първите 2 години, след което може да се наблюдава веднъж годишно. Издава се препоръка за задължителна профилактика на инфекциозен ендокардит.
Средно големите и големи междукамерни дефети се лекуват медикаментозно, оперативно и транскатетърно.
Източник: Puls.bg
